عوارض سندروم مارفان

در این مقاله می خواهیم به بررسی عوارض سندروم مارفان بپردازیم.

سندروم مارفان یک نوع اختلال ارثی است که بر بافت همبند تأثیر می گذارد.سندروم مارفان بیشتر قلب، چشم ها ، عروق خونی و اسکلت را درگیر می کند.

افراد مبتلا به سندروم مارفان معمولا قد بلند و لاغر هستند، دست ها، پاها ، انگشتان دست و انگشتان پا به طور غیرمعمول طولانی است. آئورت شما، رگ خونی بزرگ که خون را از قلب به بقیه بدن شما منتقل می کند تحت تأثیر قرار میگیرد. این وضعیت می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

درمان معمولا شامل داروهایی است که فشار خون شما را پایین نگه می دارد تا فشار بر آئورت شما را کاهش دهد. نظارت منظم برای بررسی پیشرفت آسیب ضروری است. بسیاری از افراد مبتلا به سندروم مارفان در نهایت نیاز به جراحی پیشگیرانه برای ترمیم آئورت دارند.

علائم سندروم مارفان

انگشتان بلند غیرطبیعی در سندروم مارفان شایع است

بازوهای بلندتر در سندروم مارفان

علائم و نشانه های سندروم مارفان حتی در بین اعضای یک خانواده نیز می تواند بسیار متفاوت باشد ، زیرا این اختلال می تواند بسیاری از مناطق مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد. برخی از افراد فقط عوارض خفیفی را تجربه می کنند اما در برخی دیگر عوارض تهدید کننده زندگی را ایجاد می کند.

بیشتر بخوانید : انواع آنژین صدری

علائم سندرم مارفان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

ساختاری بلند و باریک

دستها ، پاها و انگشتان به طور نامتناسب بلند است

استخوان سینه ای که به بیرون زده یا به داخل فرو می رود

کام بلند و قوس دار

سوفل قلبی

نزدیک بینی شدید

ستون فقرات منحنی غیر طبیعی

کف پای صاف

در صورت بروز این علائم در خود حتما به بهترین متخصص قلب مراجعه نمایید.

علل سندروم مارفان

سندروم مارفان به دلیل نقص در ژنی ایجاد می شود که بدن شما را قادر می سازد پروتئینی تولید کند که به بافت همبند الاستیسیته و قدرت می بخشد.

هر فرزند از والدین مبتلا 50 به 50 شانس به ارث بردن ژن معیوب را دارد. در حدود 25 درصد از افرادی که سندرم مارفان دارند ، ژن غیرطبیعی از هیچ یک از والدین نمی آید. در این موارد جهش جدیدی به طور خود به خود ایجاد می شود.

بیشتر بخوانید : التهاب عضله قلب چیست

عوامل خطر سندروم مارفان

سندروم مارفان مردان و زنان را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می دهد و در بین همه نژادها و گروه های قومی رخ می دهد. به خاطر ارثی بودن این بیماری نتیجه می گیریم که بزرگترین عامل خطر برای سندروم مارفان، مبتلا بودن والدین به این بیماری است.

عوارض سندروم مارفان عبارت است از:

آنوریسم در ریشه آئورت

لنز دررفته در داخل چشم

منحنی  در ستون فقرات با اسکولیوز

از آنجا که سندرم مارفان می تواند تقریبا هر قسمت از بدن شما را تحت تأثیر قرار دهد ممکن است عوارض مختلفی را ایجاد کند.

عوارض قلبی عروقی

در خطرناک ترین عوارض ،، سندروم مارفان قلب و عروق خونی را درگیر می کند. بافت همبند معیوب می تواند آئورت – شریان بزرگی که از قلب بیرون می آید و خون را به بدن می رساند ،را تضعیف کند.

آنوریسم آئورت :فشار خونی که از قلب شما خارج می شود می تواند باعث برآمدگی دیواره آئورت شما شود مانند یک نقطه ضعیف در تایر.

شکافتگی آئورت. دیواره آئورت از لایه هایی تشکیل شده است.  شکاف زمانی اتفاق می افتد که یک پارگی کوچک در لایه داخلی دیواره آئورت به خون اجازه می دهد بین لایه های داخلی و خارجی دیواره راه یابد.

این می تواند باعث درد شدید در قفسه سینه یا کمر شود. شکاف آئورت ساختار عروق را ضعیف می کند و می تواند منجر به پارگی شود که ممکن است کشنده باشد.

افرادی که سندروم مارفان دارند می توانند بافت ضعیفی در دریچه های قلب خود داشته باشند. این می تواند باعث کشیدگی بافت دریچه و عملکرد غیرعادی دریچه شود. وقتی دریچه های قلب به درستی کار نمی کنند، قلب شما اغلب مجبور است برای جبران بیشتر تلاش کند.